在我们身边有一小部分人，到了中年，却发现皮肤变的紧绷且光泽，困扰多年的法令纹、鱼尾纹不见了，难道真是天生丽质难自弃？仔细观察又发现他们的皮肤发紧发硬、失去弹性，提不起来，没有面纹和笑容、鼻翼变尖、口唇变薄，仿佛像戴着一副“面具”。他们这是怎么了？是单纯的皮肤病吗？会不会传染呢？......

出现以上这种情况，就要敲响警钟了，有一种神秘且罕见的疾病很可能已经悄悄找上了你——也就是系统性硬化症。

尽管系统性硬化症属于罕见病，但对于患上该病的人来说，坚硬的皮肤像是一件厚厚的盔甲，不仅影响着患者的生命，也极大地影响了患者的生活质量。因为疾病侵犯的并不仅仅是皮肤，肺纤维化、肺动脉高压、肾脏病变、消化道病变等等都可以在系统性硬化症患者的身上找到踪迹，而这些专业名词的背后，是患者日复一日的呼吸困难，是日常饮食的难以下咽，是时刻面对生命威胁的恐惧。

一、什么是系统性硬化症？

系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc）也被称为硬皮病，是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫性疾病。除皮肤受累外，也可影响内脏（肺、心血管、肾脏、消化道等）。硬皮病的发病高峰在45～65岁之间，儿童发病相对少见，女性好发，男女比例约1∶4～1∶6，而男性患者往往病情较重，更容易表现出弥漫性皮肤病变、指端溃疡和肺动脉高压，预后相对较差。硬皮病是罕见病，2018年5月该病被列入中国第一批罕见病目录，目前病因尚不确定，可能与遗传因素、化学药物、激素水平、免疫异常等因素有关。

二、系统性硬化症有哪些临床表现？

❤雷诺现象

一般90%的患者以雷诺现象为首发症状，表现为在寒冷以及情绪激动时，一个或多个指（趾）端颜色相继出现苍白、紫绀及潮红等变化，严重者可伴有指（趾）端溃疡。

❤皮肤表现：属于系统性硬化症的标志性损害。具体表现：可逐渐出现皮肤肿胀及硬化，面部出现典型“假面具脸”，即面部缺乏表情、弥漫性色素沉着、皱纹减少、“鹰勾”鼻、唇变薄、唇周出现放射状沟纹、张口伸舌受限，同时可伴有皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。受累部位：最先累及双手、面部，逐渐累及前臂、颈部、躯干，呈现对称性。

❤其他各个系统受累：呼吸系统（肺间质改变、肺动脉高压，表现为胸闷气促、呼吸困难、活动耐量减低等）、消化系统（吞咽不畅、反酸、烧心、腹胀、消化不良、大小便失禁等）、肾脏（夜尿增多、血尿、蛋白尿、肌酐升高等）、骨关节和肌肉（关节肿痛、僵硬、手指畸形等）、心血管系统（胸闷、胸痛、心悸等）、其他：（乏力、食欲下降、体重减轻等）。

三、需要完善哪些检查？

1、常规化验：血常规、尿常规、血生化、红细胞沉降率（ESR）和C-反应蛋白（CRP）等。

2、自身抗体：抗核抗体（ANA）、抗可提取核抗原（ENA）谱、免疫球蛋白、补体以及硬皮病特异性抗体等；

3、其他：胸部CT、心脏彩超、肺功能、右心导管等检查，有时还需要做皮肤活检。做这些检查的目的一方面是诊断疾病，另一方面是评估疾病有无累及到皮肤以外的器官系统以及严重程度，以便医生制订个体化诊疗方案。

四、系统性硬化症该怎么治疗？

虽然目前没有根治硬皮病的方法，但是尽早规范诊治可以有助于改善患者预后。主要措施有以下这些：一般治疗：戒烟、注意手足保暖、保持心情愉快和营养均衡。免疫抑制及调节治疗：从病因上纠正该病的免疫失调状态。主要用药包括激素、免疫抑制剂、生物制剂等。血管活性药物：如钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂等。抗肺纤维化治疗：部分患者可考虑尼达尼布和吡非尼酮治疗。

五、系统性硬化症患者平常应注意什么？

1、保持良好、乐观的心态，硬皮病不是不治之症，早发现、早治疗、遵医嘱规范用药、定期复查是取得良好疗效的关键。

2、注意饮食均衡，增强优质蛋白摄入，尤其对于食道受累的患者，应细嚼慢咽，少食多餐，并避免摄入过冷、过烫、辛辣刺激的食物以及餐后卧位等。

3、对于有雷诺现象患者，应戒烟，秋冬季节应当注意防寒保暖，避免将手指暴露在寒冷的环境中，并避免情绪紧张等。

4、合并间质性肺病者，尽量避免感冒，必要时长期低流量吸氧；合并肺动脉高压患者需注意避免剧烈运动，防止猝死。

5、病情稳定的患者可适当运动，缓解皮肤紧硬、改善血液循环、维持关节功能、提高心肺功能。

最后提醒大家，系统性硬化症是累及全身多系统的自身免疫性疾病，当出现前面提到的相关症状，比如手指肿胀、皮肤紧硬、雷诺现象等，请尽快到风湿免疫科就诊。